健康中国山西行动丨晋城市人民医院成功助突发罕见紫癜患者转危为安

健康中国山西行动丨晋城市人民医院成功助突发罕见紫癜患者转危为安

发布时间：2023-08-30  发布人：本站编辑    文章来源：“晋城市人民医院”公众号

       日前，山西省医院协会常务理事单位——晋城市人民医院血液科收到血栓性血小板减少性紫癜（TTP）康复患者送来的一面锦旗。该患者起病急、病情罕见、救治过程曲折，但结果让每个人都感到开心。

       2023年1月19日，壬寅年腊月二十八，新冠疫情后的第一个春节前夕，家家户户都在为春节做准备，一名河北籍中年女性来到晋城与丈夫团聚过春节，突然出现头晕、乏力、胸闷、气短，伴皮肤粘膜黄染、尿色加深，就近前往县级医院就诊，检查显示患者严重贫血，血小板重度减少，胆红素升高4倍以上，考虑到溶血性贫血病情危重，转入晋城市人民医院。

       来院后，急诊医护团队快速请血液内科值班医生会诊后收治入院。刚进入病房，患者就出现意识丧失、双眼上翻，快速给予输液、吸氧等一般处理，2分钟后症状缓解。考虑到患者溶血性贫血伴有意识障碍，可能是血栓性血小板减少性紫癜（TTP）这一血液系统罕见病，医护立即请示二线、血液科主任郜玉太协助诊治。结合患者症状、相关化验，郜玉太凭借多年临床经验，快速判断，考虑TTP可能。

       TTP是血液系统罕见急危重症，发病率极低，年发病率约为百万分之三左右。多数患者早期表现不典型，且起病急、易误诊、难确诊，发病中心环节为广泛微血管血栓形成，临床表现为溶血性贫血、血小板减少、精神行为异常、发热、肾脏损害五联征，如不快速积极抢救，死亡率高达90%。

       在郜玉太主持下，医护团队给予患者输注红细胞、血浆、糖皮质激素等治疗，考虑患者体内微血栓不断形成，溶血还在继续，反复出现意识模糊，病情不断加重，随时有生命危险。快速完善特异性指标ADAMTS13活性及抑制物检查后，医护团队积极联系重症医学科行血浆置换，患者血红蛋白、血小板逐渐回升，胆红素逐渐下降，病情趋于平稳，经过与时间的赛跑后，重燃生命之光。

       患者病情平稳两天后，再次出现乏力、黄疸、发作性意识不清，考虑病情反复，再次转入血液科。疾病反复不仅意味着病情危重，需要反复住院，同时还严重患者影响生活质量。血液科副主任郎筠渊博士根据患者病情，及时调整了治疗方案，在行血浆置换联合糖皮质激素传统治疗方案的同时，大胆启用新型免疫靶向药物CD20单抗靶向治疗。治疗过程中，患者并发菌血症，医护团队及时预判风险，重新调整治疗方案，帮助患者安全渡过了难关。

       自接诊后，主管医生实时关注患者院内院外病情变化，并悉心沟通和指导患者用药情况。经过5次的CD20单抗靶向治疗，患者逐渐停用了血浆置换和糖皮质激素，目前完全停药。7月14日随诊时，患者复查血常规均正常，病情平稳。返乡前，患者向血液科全体医护送上“医者仁心、大医精诚”锦旗。这是患者的信任，也是激励全体医护人员继续前行的动力！（赵俊霞）

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