发布时间:2023-11-01 发布人:本站编辑 文章来源:“临猗县人民医院”公众号
近日,山西省医院协会理事单位——运城市中心医院临猗分院(临猗县人民医院)肾内科联合运城市中心医院总院血液科成功诊断一例华氏巨球蛋白血症。
樊大爷是个土生土长的农民,今年85岁,平时身体健康,没有糖尿病、高血压等慢性病,没有住过院,连吃药输液都很少。1个月前,樊大爷发现自己双腿有点肿,一按一个坑,平时穿的鞋子都穿不上。随后,水肿慢慢加重,背部、胳膊等部位都出现水肿,1个月内体重增加30斤。并且,最近食欲不好,稍微吃一点就饱胀,有时候还有些恶心呕吐。村医怀疑是肾病,建议到县级医院检查。
临猗县人民医院肾内科医生在为樊大爷详细检查后,初步诊断为肾病综合征,并办理住院手续。入院后先后完善血常规、C反应蛋白、肾功能、尿常规、抗磷脂酶A2受体抗体、抗核抗体系列、凝血检查、感染免疫、血糖、心肌酶、电解质等一系列检查,结果显示血常规未见异常、C反应蛋白升高、生化白蛋白低、球蛋白升高、总胆固醇升高、肿瘤标志物CA125升高、24小时尿蛋白异常,其他化验未见异常。
根据球蛋白升高,医生考虑樊大爷有可能是浆细胞异常增殖性疾病,给予利尿消肿等对症治疗。两天后,外送总院化验回报示,免疫球蛋白M明显升高。同时,血清免疫球蛋白固定电泳检查:IgMk型M蛋白阳性,尿液免疫球蛋白固定电泳阴性。肾内科团队会诊后考虑樊大爷可能是血液系统疾病,于是将樊大爷转诊至总院血液科行骨髓穿刺术,最终确诊为华氏巨球蛋白血症。
华氏巨球蛋白血症是一种惰性B细胞淋巴瘤,属非霍奇金性淋巴瘤范畴,表现为大量浆细胞样淋巴细胞聚集,并分泌克隆性免疫球蛋白M(IgM),常常侵犯骨髓,也可侵犯淋巴结和脾脏。华氏巨球蛋白血症为血液内科少见病,发病率较低,男性约为3.4/100万人、女性为1.7/100万人,多见于50-70岁的老年人。
华氏巨球蛋白血症的症状涉及全身多个器官与系统,可表现为肾病综合征,除了肾脏损害外亦可出现肝脾、淋巴结肿大,并可侵犯皮肤、胃肠道、肺、中枢神经系统,出现相应系统的症状,以及巨球蛋白血症所致的高黏滞综合征、贫血、冷球蛋白有关症状、出血倾向等等。
华氏巨球蛋白血症以缓解症状、提高生活质量为治疗目的,以化疗为主要治疗手段。对于早期无症状者,推荐定期检查,不予化疗。当病情进展至出现临床症状,应采用单药治疗、联合化疗、靶向治疗等治疗方案,辅以对症治疗缓解症状,提高生活质量,延长生命。因此,肾内科医生建议,对于表现为肾病综合征的中老年患者,需要警惕血液系统疾病。(王勇 刘阳洁)
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